kwartalnik "Edukacja Biologiczna i Środowiskowa"

ISSN 1643-8779



"Edukacja Biologiczna i Środowiskowa" 2014/2, 11-17

« « « 2014/2

Kliknij tę ikonę, by obejrzeć artykuł we Flashu (plik SWF) | należy odczekać do momentu, aż plik załaduje się w całości, a następnie obracać strony strzałkami klawiatury (w prawo i w lewo) lub chwycić myszką za górny róg i przeciągnąć stronę

Monika Wójcicka-Kloch, Iwona Stanisławska

Mukowiscydoza

Abstrakt:

Białko CFTR (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, błonowy regulator przewodnictwa) jest transporterem ABC (ang. ATP-binding cassette) aktywowanym przez cAMP, który przenosi jony chlorkowe przez błonę komórkową. Transportery ABC stanowią dużą grupę białek błonowych, które wykorzystują energię z hydrolizy ATP do transportu rozmaitych cząsteczek przez błonę biologiczną wbrew gradientowi stężenia przenoszonej substancji.
Białko CFTR różni się tym od pozostałych białek należących do rodziny transporterów ABC, że działa jako nabłonkowy kanał jonowy aktywowany przez cAMP, umożliwiający bierny transport jonów chlorkowych zgodnie z ich gradientem. Ponadto, białko CFTR może regulować inne nabłonkowe kanały jonowe lub transportery, wpływając w ten sposób na ruch Cl-, HCO3-, Na+, K+ i Ca2+, a także na ogólną równowagę jonową w nabłonku. Dysfunkcja białka CFTR jest przyczyną chorób, m.in. mukowiscydozy i przewlekłego zapalenie trzustki. W obu przypadkach nieprawidłowy przepływ jonów w obrębie tkanki nabłonkowej różnych narządów jest pierwotną przyczyną choroby.

Cystic fibrosis

Abstract:

The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) is an ATP-binding cassette (ABC) transporter that functions as a cAMP-activated chloride channel.
The ATP-binding cassette (ABC) transporters are a large group of transmembrane proteins that utilize the energy derived from ATP hydrolysis to transport various substrates across the membrane against the concentration gradient. The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) differs from other members of this superfamily in that it functions as an epithelial cAMP-activated anion channel that allows for passive transport of chloride ions down their electrochemical gradient. Additionally, CFTR may regulate other epithelial ion channels or transporters, mediating the transmembrane Cl-, HCO3-, Na+, K+ and Ca2+ transport, thereby significantly contributing to the maintaining of the overall ion balance in the epithelia. Defective function of CFTR is responsible for several human diseases, including cystic fibrosis (CF), chronic pancreatitis, all associated with abnormal ion fluxes in epithelial tissues of different organs.

Key words: cystic fibrosis, CFTR


"Edukacja Biologiczna i Środowiskowa" 2014/2, pp. 11-17